Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)

Doença de Gaucher

A fibrose da camada íntima faz com que as artérias pulmonares se tornem rígidas e espessas. Como os vasos se estreitam, eles podem se tornar completamente obstruídos, levando ao aumento da resistência vascular.^{1 ,2}. Evidências de excesso ET foram observadas em artérias pulmonares com fibrose da camada íntima.³

Referências

1. Dilworth JP, Baldwin DR. Respiratory Medicine. Amsterdam: Overseas Publishers Association, Harwood Academic; 2001:202–203.
2. McCance KL, Huether SE. Pathophysiology: The Biologic Basis for Disease in Adults and Children. 4th ed. St. Louis: Mosby; 2002:1133.
3. Giaid A, Yanagisawa M, Langleben D, et al. Expression of endothelin-1 in the lungs of patients with pulmonary hypertension. N Engl J Med. 1993;328:1732–1739.