Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)

Doença de Gaucher

A hipertrofia da camada média das artérias pulmonares ocorre como resultado da proliferação das células da musculatura lisa vascular pulmonar. Esse aumento pode causar obliteração (obstrução) vascular e aumento da resistência vascular.^{1 ,2,3}. A ET é sabidamente mitogênica (favorece a proliferação celular) para as células musculares lisas e pode contribuir para esse processo.¹ Evidências de excesso ET foram observadas em artérias pulmonares com hipertrofia da camada média.⁴

Referências

1. Miyauchi T, Masaki T. Pathophysiology of endothelin in the cardiovascular system. Annu Rev Physiol. 1999;61:391–415.
2. Dilworth JP, Baldwin DR. Respiratory Medicine. Amsterdam: Overseas Publishers Association, Harwood Academic; 2001:202–203.

3 McCance KL, Huether SE. Pathophysiology: The Biologic Basis for Disease in Adults and Children. 4th ed. St. Louis: Mosby; 2002:1133.
4 Giaid A, Yanagisawa M, Langleben D, et al. Expression of endothelin-1 in the lungs of patients with pulmonary hypertension. N Engl J Med. 1993;328:1732–1739.